ควีนวิกตอเรียเป็นหนึ่งในราชินีที่โด่งดังและเป็นที่รู้จักมากที่สุดในโลก มรดกจากยุคของพระองค์มีตั้งแต่การล่าอาณานิคมไปจนถึงแฟชั่นและจารีตทางสังคมมากมาย ผ่านทางลูกๆ ทั้ง 9 และหลานอีก 42 สายเลือดของควีนวิกตอเรียสร้างสายสัมพันธ์ที่ซับซ้อนจนได้รับฉายาเป็นสมเด็จย่าแห่งยุโรป ในขณะที่สายเลือดของพระองค์แตกกิ่งก้าน มรดกที่เป็นดั่งคำสาปก็กระจายออกไปเช่นกัน ทุกวันนี้ควีนวิกตอเรียเป็นที่จดจำในอีกชื่อที่ไม่น่าภูมิใจนัก คือทรงเป็นต้นตอของโรคฮีโมฟีเลีย – หนึ่งในสาเหตุที่ทำให้สองราชวงศ์ยิ่งใหญ่ต้องสั่นคลอนถึงขั้นล่มสลาย ราชวงศ์แรกคือโรมานอฟของรัสเซีย ราชวงศ์หลังคือบูร์บงของสเปน
ฮีโมฟีเลีย หรือโรคเลือดไหลไม่หยุดเป็นโรคทางพันธุกรรมที่เกิดจากความผิดปกติเกี่ยวกับการแข็งตัวของเลือด ผู้ป่วยโรคนี้ไม่ได้มีเลือดออกมากหรือเร็วกว่าคนทั่วไป แต่ขาดโปรตีนสำคัญที่ทำให้เลือดหยุดไหลทำให้เลือดออกนานจนเป็นอันตราย ในยุคของควีนวิกตอเรีย อาการของโรคฮีโมฟีเลียยังเป็นเรื่องใหม่ อันที่จริง คำว่า ‘ฮีโมฟีเลีย’ เพิ่งถูกนิยามในปี 1828 และกว่าควีนวิกตอเรียจะทราบว่าทรงมีคนในครอบครัวป่วยเป็นโรคนี้ก็ต้องรอไปถึงปี 1859 เมื่อเจ้าชายลีโอปอล – ลูกชายคนเล็ก เริ่มหัดเดินและได้แผลที่หายช้าอยู่เป็นประจำ
“ลีโอปอลที่น่าสงสารต้องนอนพักอีกครั้งเพราะอาการบาดเจ็บที่หัวเข่า แม้ว่าอาการป่วยจะไม่รุนแรง แต่หลานกลัวเหลือเกินว่าเขาจะไม่สามารถเข้าร่วมกิจกรรมใดๆ ที่ต้องใช้กำลัง ข้อบกพร่องแสนโชคร้ายทำให้แผลของเขาหายช้า ไม่มียาตัวไหนช่วยเขาได้เลย” ควีนวิกตอเรียเขียนจดหมายถึงกษัตริย์ลีโอปอลแห่งเบลเยียม – สมเด็จน้าของพระองค์ที่ใช้ชื่อเดียวกันกับลูกชาย เจ้าชายที่น่าสงสารบาดเจ็บอีกหลายครั้งจนได้รับการวินิจฉัยว่าป่วยเป็นโรคฮีโมฟีเลีย
ฮีโมฟีเลียปรากฎในราชวงศ์อังกฤษได้อย่างไร? ก่อนหน้านี้ราชวงศ์อังกฤษไม่เคยมีใครป่วยเป็นโรคนี้มาก่อน พระบิดาของควีนวิกตอเรียเองก็ไม่มีอาการของโรคนี้ ดังนั้นความเป็นไปได้จึงมีอยู่เพียงสองอย่าง 1.ควีนวิกตอเรียเป็นพาหะของโรค โดยรับยีนผิดปกติมาจากครอบครัวฝ่ายแม่ 2.โรคนี้เพิ่งปรากฎเริ่มต้นจากควีนวิกตอเรียเป็นคนแรก
ฮีโมฟีเลียเป็นอาการที่เกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมผ่านทางโครโมโซม X ดังนั้นจึงมักปรากฎอาการในเพศชายที่มีโครโมโซมเป็น XY โดยได้รับโครโมโซม X ที่มีการกลายพันธุ์มาจากแม่ที่เป็นพาหะ สำหรับผู้หญิงที่มีโครโมโซม X สองตัว (XX) โอกาสที่จะเป็นโรคนี้ค่อนข้างยาก เพราะต้องได้โครโมโซม X กลายพันธุ์ถึงสองตัวจึงจะแสดงอาการ (หมายถึงแม่จะต้องเป็นพาหะและพ่อต้องเป็นผู้ป่วยฮีโมฟีเลียเดิม) ในกรณีของควีนวิกตอเรียทรงมีโครโมโซม X กลายพันธุ์อยู่หนึ่งตัว หากลูกของพระองค์ที่โชคร้ายได้โครโมโซมนี้ไปเป็นผู้หญิง พวกเขาจะเป็นพาหะที่ไม่แสดงอาการ (เนื่องจากมีโครโมโซม X อีกตัวทำหน้าที่ทดแทน) แต่หากลูกที่ได้รับโครโมโซม X กลายพันธุ์เป็นผู้ชาย เขาก็จะกลายเป็นผู้ป่วยแบบเจ้าชายลีโอปอล
วงการประวัติศาสตร์เชื่อกันว่าควีนวิกตอเรียน่าจะเป็นต้นตอของยีนกลายพันธุ์เนื่องจากพระมารดาของพระองค์ (เจ้าหญิงวิกตอเรียแห่งซัคเซิน-โคบวร์ค-ซาลเฟลด์) เคยสมรสมาก่อน ทรงมีลูกกับสามีคนแรกสองคน (ลูกชายและลูกสาวอย่างละหนึ่ง) เจ้าชายคาร์ลแห่งไลนิงเงิน – พี่ชายคนละพ่อของควีนวิกตอเรีย ไม่ใช่ผู้ป่วยฮีโมฟีเลีย ทรงสิ้นพระชนม์ในวัย 52 ด้วยโรคหลอดเลือดในสมอง ลูกชายสองคนของเจ้าชายคาร์ล ไม่มีใครป่วยเป็นโรคฮีโมฟีเลียรวมไปถึงทายาทในรุ่นถัดไป เจ้าหญิงฟีโอโดราแห่งไลนิงเงิน – พี่สาวคนละพ่อของควีนวิกตอเรียมีทายาทถึง 6 คน (ลูกสาวและลูกชายอย่างละสาม) อาการเลือดไหลไม่หยุดไม่ปรากฎกับทายาทคนไหนในสายนี้ทำให้เราแน่ใจได้ว่าเจ้าหญิงฟีโอโดราไม่ได้เป็นพาหะ
เจ้าหญิงวิกตอเรีย ไม่ได้เป็นพาหะ
เจ้าชายเอ็ดเวิร์ด ไม่มีอาการป่วย
เจ้าหญิงอลิซ เป็นพาหะ
เจ้าชายอัลเฟรด ไม่มีอาการป่วย
เจ้าหญิงเฮเลน่า ไม่ได้เป็นพาหะ
เจ้าหญิงลูอิส ไม่ทราบว่าเป็นพาหะหรือไม่เพราะไม่มีทายาท
เจ้าชายอาเธอร์ ไม่มีอาการป่วย
เจ้าชายลีโอปอล เป็นผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย
เจ้าหญิงเบียทริซ เป็นพาหะ
30% ของผู้ป่วยฮีโมฟีเลียมาจากครอบครัวที่ไม่เคยมีประวัติโรคนี้มาก่อน เป็นไปได้ว่าควีนวิกตอเรียอาจมียีนกลายพันธุ์ที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติ ไม่ได้สืบทอดมาจากใคร อย่างไรก็ดีด็อกเตอร์หลุยส์ พี.ลี กูยาเดอร์ จาก Hemophilia Association of New York ก็เคยออกมากล่าวในปี 2018 ว่า จำนวน 30% นั้นสูงเกินไป เขาเชื่อว่าหลายครอบครัวอาจมียีนโรคนี้ถ่ายทอดมา เพียงแต่ไม่รู้ตัวว่ามีก็เท่านั้น ครอบครัวของควีนวิกตอเรียทางสายมารดา มาจากตระกูลเจ้านายสายรองในเยอรมันดังนั้นจึงมีบันทึกเรื่องอาการเจ็บป่วยน้อยมาก ด็อกเตอร์หลุยส์เชื่อว่าการสืบย้อนประวัติครอบครัวไม่สามารถสรุปได้เพียง 1 หรือ 2 รุ่น ดังนั้นการกล่าวว่าควีนวิกตอเรียเป็นต้นเหตุ อาจไม่ใช่การสรุปที่ยุติธรรมนัก
เราไม่รู้แน่ชัดว่าควีนวิกตอเรียรู้สึกอย่างไรกับเรื่องนี้ เป็นไปได้ว่าพระองค์ไม่เชื่อว่าโรคสามารถสืบทอดผ่านลูกสาว หรือบรรดาราชวงศ์ยุโรป(ในตอนนั้น) มองข้ามโรคทางพันธุกรรม แต่ให้ความสำคัญกับสายเลือดราชวงศ์และผลประโยชน์ทางการเมืองมากกว่า
แต่ใช่ว่าลูกสาวของควีนวิกตอเรียทุกคนจะเป็นพาหะ มีเพียงเจ้าหญิงอลิซ – ลูกสาวคนที่สอง และเจ้าหญิงเบียทริซ – ลูกสาวคนสุดท้าย ที่เป็นพาหะของโรคนี้ เจ้าหญิงวิกตอเรีย – ลูกสาวคนโต และเจ้าหญิงเฮเลน่า – ลูกสาวคนที่สาม ไม่ได้เป็นพาหะ ส่วนเจ้าหญิงลูอิส – ลูกสาวคนที่ 4 ไม่มีทายาท ดังนั้นโอกาสของการสืบทอดโรคในรุ่นหลานจึงแทบจะมีโอกาส 50/50
จากซ้ายไปขวา
เจ้าหญิงลูอิส
เจ้าหญิงอลิซ
เจ้าชายหลุยส์แห่งเฮสส์ (พระสวามีของเจ้าหญิงอลิซ)
เจ้าหญิงเบียทริซ (อยู่ในอ้อมกอดของควีนวิกตอเรีย)
เจ้าชายเอ็ดเวิร์ด
เจ้าหญิงอเล็กซานดร้า (พระชายาเจ้าชายเอ็ดเวิร์ด) ถือภาพเจ้าชายอัลเบิร์ต
เจ้าชายลีโอปอล
เจ้าหญิงเฮเลน่า
โรคฮีโมฟีเลียปรากฎครั้งแรกในรุ่นหลานตอนเจ้าหญิงอลิซคลอดลูกชายคนที่สอง – เจ้าชายเฟรเดอริก ในปี 1873 เจ้าชายเฟรเดอริกสิ้นพระชนม์ตอนอายุแค่ 2 ปีหลังจากตกลงมาจากหน้าต่าง หากมองกันตามสายตาปัจจุบัน บรรดาลูกสาวของเจ้าหญิงอลิซล้วนมีโอกาสเป็นพาหะของโรคร้าย น่าสนใจว่าอีก 20 ปีต่อมา เมื่อซาเรวิชนิโคลัส รัชทายาทบัลลังก์รัสเซียตัดสินใจสมรสกับเจ้าหญิงอเล็กซานดร้า – ลูกสาวคนที่ 4 ของเจ้าหญิงอลิซ ราชวงศ์รัสเซียกลับไม่เคยยกเรื่องโรคทางพันธุกรรมขึ้นมาพูดถึงซึ่งปรากฎว่าโรคฮีโมฟีเลียได้ถูกสืบทอดผ่านทางอเล็กซานดร้าไปสู่ลูกชายและรัชทายาทคนเดียวคือซาเรวิชอเล็กเซย์
จากซ้ายไปขวา
อิริน่า เป็นพาหะ
วิกตอเรีย ไม่ได้เป็นพาหะ
เอลิซาเบธ ไม่ทราบว่าเป็นพาหะหรือไม่เพราะไม่มีทายาท
อเล็กซานดร้า เป็นพาหะ
อาการป่วยของอเล็กเซย์ถูกปกปิดจากสาธารณชนด้วยเหตุผลด้านการเมือง พระเจ้าซาร์มีรับสั่งให้กะลาสีร่างกายกำยำคอยอุ้มเจ้าชายรัชทายาทแทบจะตลอดเวลาเมื่อต้องออกปรากฎตัวต่อหน้าสาธารณะ (เพราะบางครั้งอเล็กเซย์มีอาการเลือดออกในข้อเข่าหรือข้อเท้าทำให้ไม่สามารถเดินได้)
จากซ้ายไปขวา
แกรนด์ดัชเชสโอลก้า
แกรนด์ดัชเชสมาเรีย
ซาร์นิโคลัสที่ 2
ซารีน่าอเล็กซานดร้า
แกรนด์ดัชเชสอนาสตาเซีย
ซาเรวิชอเล็กเซย์
แกรนด์ดัชเชสทาเทียน่า
12 ปีต่อมาหลังอเล็กซานดร้าสมรสกับว่าที่ซาร์แห่งรัสเซีย ชะตากรรมใกล้เคียงกันเกิดกับราชวงศ์บูร์บงเมื่อกษัตริย์อัลฟองโซที่ 13 ตกหลุมรักเจ้าหญิงวิกตอเรีย-ยูจิเนีย หลานสาวอีกคนของควีนวิกตอเรีย (ลูกสาวของเจ้าหญิงเบียทริซ)
อัลฟองโซที่ 13 ต่างจากซาร์นิโคลัส ในช่วงเวลาของพระองค์ โรคฮีโมฟิเลียกลายเป็นประเด็นโด่งดังเนื่องจากก่อนหน้านั้น เจ้าหญิงอิริน่า – พี่สาวของซารีน่าอเล็กซานดร้าที่แต่งงานกับน้องชายไกเซอร์วิลเฮล์มที่ 2 ของเยอรมัน ก็ให้กำเนิดลูกชายที่มีอาการดังกล่าวถึง 2 คน (จากบรรดาลูกชาย 3 คน) ถึงอย่างนั้นอัลฟองโซก็พร้อมเสี่ยง ทรงไม่เชื่อว่าวิกตอเรีย-ยูจิเนียจะเป็นพาหะ ซึ่งนั่น เป็นความคิดที่ผิดพลาด เพราะทันทีที่ลูกชายคนโต – เจ้าชายอัลฟองโซ ถือกำเนิดในปีต่อมา พระองค์ก็มีอาการเลือดไหลไม่หยุดหลังผ่านการขลิบ กษัตริย์อัลฟองโซรับไม่ได้ที่รัชทายาทของพระองค์ป่วยเป็นโรคร้าย ทรงโทษว่าทั้งหมดเป็นความผิดของฝ่ายหญิง ทำให้ชีวิตสมรสของทั้งสองดิ่งลงเหวหลังจากนั้น
อัลฟองโซกับวิกตอเรีย-ยูจิเนีย โชคดีกว่าอเล็กซานดราและนิโคลัส ทั้งสองจะมีลูกชายด้วยกันอีกหลายคน เจ้าชายไฆเม – ลูกชายคนที่ 2 และเจ้าชายฆวน – ลูกชาย 4 ไม่ได้ป่วยเป็นโรคฮีโมฟีเลีย มีเพียงเจ้าชายรัชทายาทและเจ้าชายพระองค์เล็ก – เจ้าชายกอนซาโล เท่านั้นที่ได้รับสืบทอดยีนกลายพันธุ์จากพระมารดา (ส่วนเจ้าชายแฟร์นันโด – ลูกชายคนที่ 3 สิ้นพระชนม์หลังประสูติไม่นานจึงไม่ทราบว่าทรงป่วยด้วยหรือไม่)
จากซ้ายไปขวา
เจ้าหญิงมาเรีย คริสติน่า (คาดว่า) ไม่ได้เป็นพาหะ
อัลฟองโซ เจ้าชายแห่งอัสตูเรียส เป็นผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย
เจ้าชายกอนซาโล เป็นผู้ป่วยโรคฮีโมฟีเลีย
เจ้าชายฆวน ไม่มีอาการป่วย
เจ้าชาย ไฆเม ไม่มีอาการป่วย
เจ้าหญิงเบียทริซ (คาดว่า) ไม่ได้เป็นพาหะ
ประชาชนชาวสเปนเชื่อว่าอาการป่วยของเจ้าชายรัชทายาทเป็นการลงโทษของพระเจ้า ข่าวลือแพร่ออกไปว่ากษัตริย์สเปนฆ่าทหารหนุ่มวันละหนึ่งคนเพื่อนำเลือดมาเติมให้ลูกชาย สถานะของราชวงศ์สเปนที่ไม่มั่นคงอยู่แล้วเสียหายหนัก ปฏิเสธไม่ได้ว่าโรคฮีโมฟีเลียที่ปรากฎขึ้นในราชวงศ์นั้น เป็นหนึ่งในสาเหตุมากมายที่นำไปสู่การโค้นล้มราชวงศ์บูร์บง เปลี่ยนสเปนให้กลายเป็นสาธารณรัฐในเวลาต่อมา
นอกจากอัลฟองโซจะโชคดีกว่าพระเจ้าซาร์เรื่องการมีลูกชาย ราชวงศ์บูร์บงก็โชคดีกว่าโรมานอฟในหลายทาง ครอบครัวของอัลฟองโซไม่ได้ถูกสังหาร พระองค์ลี้ภัยหลังจากนั้น ราชวงศ์สเปนได้รับการฟื้นฟูหลังยุคของนายพลฟรังโก ปัจจุบันตำแหน่งกษัตริย์ของสเปนถูกสืบทอดต่อมาผ่านทางสายของเจ้าชายฆวน ซึ่งเป็นลูกชายคนที่ 4 พระองค์ไม่ได้สืบทอดฮีโมฟีเลียทำให้ทายาทสายตรงของบัลลังก์ไม่ปรากฎอาการนี้ในปัจจุบัน
References:
The Royal Disease: A Family History Update on Queen Victoria
Royal blood: Queen Victoria and the legacy of hemophilia in European royalty
Queen Victoria’s Hemophilia Documentary
